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先天性,心衰,心室,畸形,肺部
提問: 先心病
你好，我姐姐女兒今年8歲，在99年查出患有先天性心臟病，我想咨詢一下手術成功的概率，費用，及在哪手術比較好，謝謝。彩色多普勒超聲心動圖報告單的情況是：檢查項目：M型一、主要測值 主動脈根部內徑 左室舒張末期內徑 左室收縮末期內徑 左房內徑 室間隔厚度 左室后壁厚度 右室內徑 EF二、描述（透聲條件） 二維檢查：左房稍大，左室右房右室大小均在正常范圍，右室流出道前壁稍增厚（0.6CM），左室長軸，大血管短軸心尖五腔切面均能清晰顯示室間隔膜周部大段回聲缺失約1.4CM，各組瓣膜形態，活動未見異常，關閉良好;主動脈根部位置右移騎跨于室間隔之上，騎跨率約40%，肺動脈內徑正常，肺動脈瓣開放明顯受限，兩大血管關系正常。左室射血分數正常。未見明顯房間隔缺失，未見動脈導管未閉聲像改變。 多普勒檢查：左室長軸切面、大血管短軸、心尖五腔切面均可示室水平雙向分流，左向右分流束，分流速度約3.0M/S。肺動脈瓣口前向血流速度增快，連續多普勒測跨瓣壓差約56mmHg，各瓣口血流速：二尖瓣口1.5m/s，三尖瓣口1.10m/s，肺動脈瓣口3.00m/s，主動脈瓣口1.24m/s三、結論： 先天性心臟病：室間隔缺損（膜周部，室水平左向右分流為主） 肺動脈瓣狹窄（中度） 主動脈輕度騎跨
医师解答: 先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術或者介入的方法根治。但是對于缺損口徑小于0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長發育產生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對將來升學、就業、婚姻有一定影響，而現在手術又非常成熟，有些家長由于這些社會因素還是選擇手術?褂幸恍┬〉娜彼穡熱綹上虜課壞氖胰保捎誑拷鞫靄輳褪切∮?.5cm，也需要積極手術治療。對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術治療。 手術最佳最佳治療時間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發育及營養狀態等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發育及營養狀態較差，會增加手術風險;年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至會出現肺動脈壓力增高，同樣會增加手術難度，術后恢復時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術者手術越早越好，不受年齡限制。
左向右分流型先天性心臟病 左向右分流型先天性心臟病，亦稱"非紫紺型先天性心臟病"是指在心臟左、右心腔間存在異常通道，導致血液出現由左至右的分流，在臨床上沒有"紫紺"表現的先天性心臟病。其中，房間隔缺損（Atrial septal defect, ASD）、室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）和動脈導管未閉（Patent of ductus atriosus, PDA）是最常見的左向右分流型先天性心臟病。分別占先天性心臟病約10-20%，12-20%和12-15%。當然，所謂"左向右"只是相對而言，此類先天性心臟病如果沒有及時正確治療，最終會出現“右向左”分流。 對于ASD、VSD和 PDA這三種“左向右分流型”先天性心臟病，由于它們都具有相同"左向右分流"的病生理基礎，其病理過程和臨床癥狀存在相同或相近之處。①此類先天性心臟病由于正?蛞斐Ｍǖ賴某中嬖冢汲魷至搜捍有腦?高壓"系統（左心系統）向相應的"低壓"系統（右心系統）持續的異常分流，其分流產生的原因都是由于兩系統間的壓力差引起的，但是ASD是一個例外（跨房間隔壓力差極小，其分流的原因是右室順應性較左室高、并且肺循環阻力較體循環阻力低）。②這種左→右分流都導致了肺循環血流量增多、左心室和/或右心室負荷增大，繼而順序出現左心衰和/或右心衰，最終導致肺動脈壓升高、Eisenmenger綜合征直至出現紫紺。③從其病理生理過程可以看出，此類先天性心臟病病變的靶器官主要集中在心臟和肺上。主要的臨床表現在心臟為：勞力性呼吸困難、心律失常、心衰;在肺表現為：反復肺部感染、肺動脈高壓、紫紺。這三種先天性心臟病，都可以不同程度的影響患兒正常生長發育。 這三種常見先天性心臟病，由于其異常通道所處的水平不同（分別在心房水平、心室水平、大動脈水平），因此對靶器官的影響程度、主要臨床癥狀的出現、病程發展、預后等均各不相同。VSD由于分流量大、對左右心室負荷影響明顯，臨床癥狀出現較早，在早期即可出現心室肥厚、心臟擴大等表現，這時肺動脈壓可能尚未明顯升高，但病情進展迅速。而且VSD病人并發細菌性心內膜炎的幾率約為病人年0.3%，常累及瓣膜組織。PDA的肺循環血流量明顯增加，并且沒有右心室的緩沖調節，早期即可出現肺血增多、反復肺部感染等表現，肺小血管纖維化，肺動脈壓力迅速升高。其自然死亡率在2-19歲約0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡原因主要有細菌性心內膜炎、肺循環高壓和充血性心衰。ASD雖然其分流量可達體循環的50％以上，但是由于右心房、右心室代償性肥厚、擴張，其臨床癥狀出現較晚并且較輕，表現為緩慢進展的心衰癥狀和肺動脈高壓，甚至部分患者終身沒有癥狀。然而ASD一旦出現癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。據統計未經治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短15～20年，死亡原因主要為肺循環高壓、心功能衰竭和心律失常。 ASD、VSD 、PDA等非紫紺型先心病早期外科治療效果良好，完全可以達到根治的目的，手術死亡率均低于1％。目前，一般均建議確診PDA、ASD、VSD等癥的患者如果不存在心衰、反復肺部感染、細菌性心內膜炎等情況下應在3～5歲或在學齡前進行根治手術。原則上說，此類先心病的絕對手術禁忌癥只有"不可逆的肺動脈高壓"，即 Eisenmenger綜合征，年齡并不是主要因素。
提問: 先心病
你好，我姐姐女兒今年8歲，在99年查出患有先天性心臟病，我想咨詢一下手術成功的概率，費用，及在哪手術比較好，謝謝。彩色多普勒超聲心動圖報告單的情況是：檢查項目：M型一、主要測值 主動脈根部內徑 左室舒張末期內徑 左室收縮末期內徑 左房內徑 室間隔厚度 左室后壁厚度 右室內徑 EF二、描述（透聲條件） 二維檢查：左房稍大，左室右房右室大小均在正常范圍，右室流出道前壁稍增厚（0.6CM），左室長軸，大血管短軸心尖五腔切面均能清晰顯示室間隔膜周部大段回聲缺失約1.4CM，各組瓣膜形態，活動未見異常，關閉良好;主動脈根部位置右移騎跨于室間隔之上，騎跨率約40%，肺動脈內徑正常，肺動脈瓣開放明顯受限，兩大血管關系正常。左室射血分數正常。未見明顯房間隔缺失，未見動脈導管未閉聲像改變。 多普勒檢查：左室長軸切面、大血管短軸、心尖五腔切面均可示室水平雙向分流，左向右分流束，分流速度約3.0M/S。肺動脈瓣口前向血流速度增快，連續多普勒測跨瓣壓差約56mmHg，各瓣口血流速：二尖瓣口1.5m/s，三尖瓣口1.10m/s，肺動脈瓣口3.00m/s，主動脈瓣口1.24m/s三、結論： 先天性心臟病：室間隔缺損（膜周部，室水平左向右分流為主） 肺動脈瓣狹窄（中度） 主動脈輕度騎跨
医师解答: 先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術或者介入的方法根治。但是對于缺損口徑小于0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長發育產生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對將來升學、就業、婚姻有一定影響，而現在手術又非常成熟，有些家長由于這些社會因素還是選擇手術?褂幸恍┬〉娜彼穡熱綹上虜課壞氖胰保捎誑拷鞫靄輳褪切∮?.5cm，也需要積極手術治療。對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術治療。 手術最佳最佳治療時間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發育及營養狀態等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發育及營養狀態較差，會增加手術風險;年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至會出現肺動脈壓力增高，同樣會增加手術難度，術后恢復時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術者手術越早越好，不受年齡限制。
左向右分流型先天性心臟病 左向右分流型先天性心臟病，亦稱"非紫紺型先天性心臟病"是指在心臟左、右心腔間存在異常通道，導致血液出現由左至右的分流，在臨床上沒有"紫紺"表現的先天性心臟病。其中，房間隔缺損（Atrial septal defect, ASD）、室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）和動脈導管未閉（Patent of ductus atriosus, PDA）是最常見的左向右分流型先天性心臟病。分別占先天性心臟病約10-20%，12-20%和12-15%。當然，所謂"左向右"只是相對而言，此類先天性心臟病如果沒有及時正確治療，最終會出現“右向左”分流。 對于ASD、VSD和 PDA這三種“左向右分流型”先天性心臟病，由于它們都具有相同"左向右分流"的病生理基礎，其病理過程和臨床癥狀存在相同或相近之處。①此類先天性心臟病由于正?蛞斐Ｍǖ賴某中嬖冢汲魷至搜捍有腦?高壓"系統（左心系統）向相應的"低壓"系統（右心系統）持續的異常分流，其分流產生的原因都是由于兩系統間的壓力差引起的，但是ASD是一個例外（跨房間隔壓力差極小，其分流的原因是右室順應性較左室高、并且肺循環阻力較體循環阻力低）。②這種左→右分流都導致了肺循環血流量增多、左心室和/或右心室負荷增大，繼而順序出現左心衰和/或右心衰，最終導致肺動脈壓升高、Eisenmenger綜合征直至出現紫紺。③從其病理生理過程可以看出，此類先天性心臟病病變的靶器官主要集中在心臟和肺上。主要的臨床表現在心臟為：勞力性呼吸困難、心律失常、心衰;在肺表現為：反復肺部感染、肺動脈高壓、紫紺。這三種先天性心臟病，都可以不同程度的影響患兒正常生長發育。 這三種常見先天性心臟病，由于其異常通道所處的水平不同（分別在心房水平、心室水平、大動脈水平），因此對靶器官的影響程度、主要臨床癥狀的出現、病程發展、預后等均各不相同。VSD由于分流量大、對左右心室負荷影響明顯，臨床癥狀出現較早，在早期即可出現心室肥厚、心臟擴大等表現，這時肺動脈壓可能尚未明顯升高，但病情進展迅速。而且VSD病人并發細菌性心內膜炎的幾率約為病人年0.3%，常累及瓣膜組織。PDA的肺循環血流量明顯增加，并且沒有右心室的緩沖調節，早期即可出現肺血增多、反復肺部感染等表現，肺小血管纖維化，肺動脈壓力迅速升高。其自然死亡率在2-19歲約0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡原因主要有細菌性心內膜炎、肺循環高壓和充血性心衰。ASD雖然其分流量可達體循環的50％以上，但是由于右心房、右心室代償性肥厚、擴張，其臨床癥狀出現較晚并且較輕，表現為緩慢進展的心衰癥狀和肺動脈高壓，甚至部分患者終身沒有癥狀。然而ASD一旦出現癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。據統計未經治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短15～20年，死亡原因主要為肺循環高壓、心功能衰竭和心律失常。 ASD、VSD 、PDA等非紫紺型先心病早期外科治療效果良好，完全可以達到根治的目的，手術死亡率均低于1％。目前，一般均建議確診PDA、ASD、VSD等癥的患者如果不存在心衰、反復肺部感染、細菌性心內膜炎等情況下應在3～5歲或在學齡前進行根治手術。原則上說，此類先心病的絕對手術禁忌癥只有"不可逆的肺動脈高壓"，即 Eisenmenger綜合征，年齡并不是主要因素。
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